Изучение влияния фруктозы на обменные процессы в эксперименте

Виды углеводов

Углеводы — это полиатомные альдегидо- или кетоспирты, которые подразделяются в зависимости от количества мономеров на моно-, олиго- и полисахариды. Основные представители углеводов представлены в таблице 1.

Таблица 1. Основные представители углеводов

Моносахариды (глюкоза, фруктоза, галактоза и др.), олигосахариды (сахароза, мальтоза, лактоза) и перевариваемые полисахариды (крахмал, гликоген) являются основными источниками энергии, а также выполняют пластическую функцию.

Неперевариваемые полисахариды (целлюлоза, гемицеллюлоза и др.), или пищевые волокна, играют в питании важнейшую роль, участвуя в формировании каловых масс, регулируя моторную функцию кишечника, выступая в качестве сорбентов (см. табл. 2). Пектины (коллоидные полисахариды) и пропектины (комплексы пектинов с целлюлозой), камеди, слизи используются в диетотерапии в связи с их детоксицирующим эффектом. К пищевым волокнам относят и не являющийся углеводом лигнин.

Перевариваемые углеводы в тонкой кишке расщепляются до дисахаридов, а далее, путем пристеночного пищеварения, до моносахаридов.

Таблица 2. Роль неперевариваемых полисахаридов (пищевых волокон) в питании

Метаболизм глюкозы

Всасывание моносахаров происходит путем облегченной диффузии и активного транспорта, что обеспечивает высокую их абсорбцию даже при низкой концентрации в кишечнике. Основным углеводным мономером является глюкоза, которая изначально по системе воротной вены доставляется в печень, а далее или метаболизируется в ней, или поступает в общий кровоток и доставляется в органы и ткани.

Метаболизм глюкозы в тканях начинается с образования глюкозо- 6-фосфата, который, в отличие от свободной глюкозы, не способен покидать клетку. Дальнейшие превращения этого соединения идут в следующих направлениях:

• расщепление вновь до глюкозы в печени, почках и эпителии кишечника, что позволяет поддерживать постоянный уровень сахара в крови;
• синтез депонируемой формы глюкозы — гликогена — в печени, мышцах и почках;
• окисление по основному (аэробному) пути катаболизма;
• окисление по пути гликолиза (анаэробного катаболизма), обеспечивающего энергией интенсивно работающие (мышечная ткань) или лишенные митохондрий (эритроциты) ткани и клетки;
• по пентозофосфатному пути превращений, происходящему под действием коферментной формы витамина B1, в ходе которого генерируются продукты, используемые в синтезе биологически значимых молекул (НАДФ∙Н2, нуклеиновых кислот).

Таким образом, метаболизм глюкозы может происходить по различным направлениям, использующим ее энергетический потенциал, пластические возможности или способность депонироваться.

Метаболизм фруктозы

Все три диетических моносахарида транспортируются в печень транспортером GLUT2. Фруктоза и галактоза являются фосфорилируется в печени путем фруктокиназу (K _м = 0,5 мМ) и galactokinase (К _м = 0,8 мМ), соответственно. Напротив, глюкоза имеет тенденцию проходить через печень (K _m печеночной глюкокиназы = 10 мМ) и может метаболизироваться в любом месте тела. Поглощение фруктозы печенью не регулируется инсулином. Однако инсулин способен увеличивать количество и функциональную активность GLUT5 в клетках скелетных мышц.

Фруктолиз

Первоначальный катаболизм фруктозы иногда называют фруктолизом по аналогии с гликолизом , катаболизмом глюкозы . При фруктолизе фермент фруктокиназа сначала производит фруктозо-1-фосфат , который расщепляется альдолазой B с образованием триоз дигидроксиацетонфосфата (DHAP) и глицеральдегида . В отличие от гликолиза , в fructolysis триозы глицеральдегид испытывает недостаток в фосфатную группу . Третий фермент, триокиназа , поэтому необходим для фосфорилирования глицеральдегида с образованием глицеральдегид-3-фосфата . Полученные триозы идентичны триозам, полученным при гликолизе, и могут вступать в глюконеогенный путь синтеза глюкозы или гликогена или далее катаболизироваться через низший гликолитический путь до пирувата .

Метаболизм фруктозы в DHAP и глицеральдегид

Первым шагом в метаболизме фруктозы является фосфорилирование фруктозы до фруктозо-1-фосфата фруктокиназой, таким образом улавливая фруктозу для метаболизма в печени. Фруктоза 1-фосфат затем подвергают гидролизу с помощью альдолазы B с образованием DHAP и glyceraldehydes; DHAP может быть изомеризован в глицерин-3-фосфат триозофосфат-изомеразой или восстановлен до глицерин-3-фосфата глицерин-3-фосфатдегидрогеназой. Полученный глицеральдегид также может быть преобразован в глицеральдегид-3-фосфат с помощью глицеральдегидкиназы или дополнительно преобразован в глицерин-3-фосфат с помощью глицерин-3-фосфатдегидрогеназы. Метаболизм фруктозы в этот момент дает промежуточные продукты глюконеогенного пути, ведущие к синтезу гликогена, а также к синтезу жирных кислот и триглицеридов.

Синтез гликогена из DHAP и глицеральдегид-3-фосфата

Полученный глицеральдегид, образованный альдолазой B, затем подвергается фосфорилированию до глицеральдегид-3-фосфата. Повышенные концентрации DHAP и глицеральдегид-3-фосфата в печени стимулируют глюконеогенный путь к глюкозе и последующему синтезу гликогена. Похоже, что фруктоза является лучшим субстратом для синтеза гликогена, чем глюкоза, и что восполнение запасов гликогена имеет приоритет над образованием триглицеридов. После восполнения запасов гликогена в печени промежуточные продукты метаболизма фруктозы в первую очередь направляются на синтез триглицеридов.

Рисунок 6: Метаболическое превращение фруктозы в гликоген в печени.

Синтез триглицерида из DHAP и глицеральдегид-3-фосфата

Углеводороды из диетических фруктозы встречаются в обоих свободных жирных кислот и глицерина фрагментов плазмы триглицеридов. Высокое потребление фруктозы может привести к избыточному производству пирувата, вызывая накопление промежуточных продуктов цикла Кребса. Накопленная цитрат может быть транспортирован из митохондрий в цитозоль из гепатоцитов в пересчете на ацетил — СоА с помощью цитрат — лиазы и направлены на синтез жирных кислот. Кроме того, DHAP может быть преобразован в глицерин-3-фосфат, обеспечивая глицериновую основу для молекулы триглицерида. Триглицериды включены в липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП), которые высвобождаются из печени и направляются в периферические ткани для хранения как в жировых, так и в мышечных клетках.

Рисунок 7: Метаболическое превращение фруктозы в триглицерид в печени.

Фруктоза в питании

Фруктоза может рассматриваться как легкоусвояемый сахар, однако она медленнее, чем глюкоза, всасывается в кишечнике и быстрее исчезает из кровотока. Т. к. основное количество Фруктозы, поступившей с пищей, задерживается в печени, использование Фруктозы в питании не вызывает перенасыщения крови этим сахаром. В отличие от других сахаров Фруктоза менее стойка и начинает частично изменяться уже при продолжительном кипячении. Она отличается большей сладостью и усваивается быстрее, чем сахароза, поэтому для достижения необходимого уровня сладости продуктов можно использовать меньшее ее количество и тем самым снизить уровень потребления сахара, что весьма ценно при разработке рационов ограниченной калорийности, например для страдающих ожирением (см.). Избыток сахара усиливает образование жира, причем при повышенном поступлении сахара в организм усиливается превращение в жир всех пищевых веществ — крахмала, жиров пищи, частично белка. Т. о., количество сахара в какой-то степени может служить фактором, регулирующим жировой обмен (см.). Повышенное потребление сахара приводит к нарушению обмена холестерина (см. Холестериновый обмен) и повышению его содержания в крови; кроме того, оно способствует усилению гнилостных процессов в кишечнике, отрицательно влияя на качественный состав кишечной микрофлоры, в результате чего развивается метеоризм (см.). Установлено, что эти недостатки проявляются в меньшей степени при потреблении в качестве сахара Фруктозы.

Имеются данные, что Фруктоза играет заметную роль в профилактике и снижении распространения кариеса зубов (см.).

Некоторые исследователи считают Фруктозу сахаром, наиболее приемлемым для питания в современных условиях жизни, учитывая нарастающую гиподинамию, нервные стрессы, аутоинтоксикацию продуктами гнилостного распада в кишечнике, увеличивающееся число тучных людей и др. Однако следует помнить, что при длительном и бесконтрольном использовании Фруктозы в качестве пищевого продукта возможно развитие ацидоза и других патологических явлений.

Фруктоза ввиду ее положительного влияния на жировой и холестериновый обмен и роли в профилактике кариеса зубов все чаще используется вместо сахарозы при изготовлении кондитерских изделий и напитков, которые особенно рекомендуются детям и людям пожилого возраста. Весьма перспективно использование глюкозно-фруктозного сиропа, или кукурузного сахара, заменяющего обычный сахар при изготовлении мороженого, сладких сырков, кондитерских изделий и др. Естественными источниками Фруктозы являются многие ягоды и фрукты.

Библиогр.: Городецкий В. К. и Михайлов В. И. Определение кето-сахаров в биологических жидкостях, в кн.: Совр. методы в биохимии, под ред. В. Н. Ореховича, с. 120, М., 1977; Кочетков Н. К. и др. Химия углеводов, с. 16 и др., М., 1967; ПетровскийК. С. и Ванханен В. Д. Гигиена питания, с. 70, М., 1982; Сhen М. а. Whistler R. L. Metabolism of D-fructose, Advane. Carbohydr. Chem. Biochem., v. 34, p. 265, 1977, bibliogr.

Переваривание и всасывание фруктозы у человека

Рисунок 4: Гидролиз сахарозы до глюкозы и фруктозы сахарозой

Рисунок 5: Белки, транспортирующие сахар в кишечнике

Фруктоза содержится в пищевых продуктах либо в виде моносахарида (свободная фруктоза), либо в виде единицы дисахарида (сахарозы). Свободная фруктоза всасывается непосредственно в кишечнике. Когда фруктоза потребляется в форме сахарозы, она переваривается (расщепляется), а затем всасывается в виде свободной фруктозы. Когда сахароза вступает в контакт с мембраной тонкого кишечника, фермент сахароза катализирует расщепление сахарозы с образованием одной единицы глюкозы и одной единицы фруктозы, каждая из которых затем абсорбируется. После всасывания он попадает в воротную вену печени и направляется в печень.

Механизм всасывания фруктозы в тонком кишечнике до конца не изучен. Некоторые данные свидетельствуют об активном переносе , поскольку было показано, что поглощение фруктозы происходит против градиента концентрации. Однако большинство исследований подтверждают утверждение о том, что абсорбция фруктозы происходит на слизистой оболочке за счет облегченного транспорта с участием транспортных белков GLUT5 . Поскольку концентрация фруктозы выше в просвете, фруктоза может стекать по градиенту концентрации в энтероциты при помощи транспортных белков. Фруктоза может транспортироваться из энтероцита через базолатеральную мембрану с помощью GLUT2 или GLUT5, хотя транспортер GLUT2 обладает большей способностью транспортировать фруктозу, и, следовательно, большая часть фруктозы транспортируется из энтероцита через GLUT2.

Емкость и скорость всасывания

Емкость всасывания фруктозы в моносахаридной форме колеблется от менее 5 г до 50 г (на отдельную порцию) и изменяется с изменениями в потреблении фруктозы с пищей. Исследования показывают, что наибольшая скорость всасывания достигается при введении глюкозы и фруктозы в равных количествах. Когда фруктоза попадает в организм как часть дисахарида сахарозы , абсорбционная способность намного выше, потому что фруктоза существует в соотношении 1: 1 с глюкозой. Похоже, что скорость передачи GLUT5 может быть насыщенной на низких уровнях, и абсорбция увеличивается за счет совместной абсорбции с глюкозой. Одним из предполагаемых механизмов этого явления является глюкозозависимый совместный перенос фруктозы. Кроме того, активность переноса фруктозы увеличивается при потреблении фруктозы с пищей. Присутствие фруктозы в просвете вызывает усиление транскрипции мРНК GLUT5, что приводит к увеличению транспортных белков. Диета с высоким содержанием фруктозы (> 2,4 г / кг массы тела) увеличивает количество транспортных белков в течение трех дней после приема.

Мальабсорбция

В нескольких исследованиях измерялось всасывание фруктозы в кишечнике с помощью водородного дыхательного теста . Эти исследования показывают, что фруктоза не всасывается полностью в тонком кишечнике. Когда фруктоза не всасывается в тонком кишечнике, она транспортируется в толстую кишку, где ферментируется флорой толстого кишечника. Водород образуется в процессе ферментации и растворяется в крови воротной вены . Этот водород транспортируется в легкие, где он обменивается через легкие, и его можно измерить с помощью водородного дыхательного теста. Флора толстой кишки также производит углекислый газ, короткоцепочечные жирные кислоты , органические кислоты и следовые газы в присутствии неабсорбированной фруктозы. Присутствие газов и органических кислот в толстом кишечнике вызывает желудочно-кишечные симптомы, такие как вздутие живота, диарея, метеоризм и желудочно-кишечные боли. Физические упражнения сразу после употребления могут усугубить эти симптомы за счет сокращения времени прохождения через тонкий кишечник, в результате чего большее количество фруктозы попадает в толстый кишечник.

Физические и функциональные свойства

Сладость фруктозы

Основной причиной коммерческого использования фруктозы в продуктах питания и напитках, помимо ее низкой стоимости, является ее высокая относительная сладость. Это самый сладкий из всех встречающихся в природе углеводов. Относительная сладость фруктозы в 1,2–1,8 раз превышает сладость сахарозы. Однако более сладкая форма фруктозы — это 6-членная кольцевая форма; 5-членная кольцевая форма по вкусу примерно такая же, как и у обычного столового сахара. Нагревание фруктозы приводит к образованию 5-членной кольцевой формы. Следовательно, относительная сладость уменьшается с повышением температуры. Однако было замечено, что абсолютная сладость фруктозы при 5 ° C идентична 50 ° C, и, таким образом, относительная сладость для сахарозы не связана с аномальным распределением, а с уменьшением абсолютной сладости сахарозы при более низких температурах.

Рисунок 2: Относительная сладость сахаров и подсластителей

Сладость фруктозы ощущается раньше, чем сладость сахарозы или глюкозы, а вкусовые ощущения достигают пика (выше, чем у сахарозы) и ослабевают быстрее, чем у сахарозы. Фруктоза также может усиливать другие вкусовые качества системы.

Фруктоза проявляет синергетический эффект сладости при использовании в сочетании с другими подсластителями. Относительная сладость фруктозы, смешанной с сахарозой, аспартамом или сахарином, воспринимается больше, чем сладость, рассчитанная для отдельных компонентов.

Растворимость и кристаллизация фруктозы

Фруктоза более растворима в воде, чем другие сахара, а также другие сахарные спирты. Поэтому фруктозу трудно кристаллизовать из водного раствора. Смеси сахара, содержащие фруктозу, такие как конфеты, мягче, чем смеси, содержащие другие сахара, из-за большей растворимости фруктозы.

Гигроскопичность и увлажненность фруктозы

Фруктоза быстрее впитывает влагу и медленнее выделяет ее в окружающую среду, чем сахароза, глюкоза или другие питательные подсластители. Фруктоза является отличным увлажнителем и сохраняет влагу в течение длительного периода времени даже при низкой относительной влажности (RH). Следовательно, фруктоза может придать пищевым продуктам, в которых она используется, более приятную текстуру и более длительный срок хранения.

Точка замерзания

Фруктоза оказывает большее влияние на снижение точки замерзания, чем дисахариды или олигосахариды, которые могут защитить целостность клеточных стенок фруктов за счет уменьшения образования кристаллов льда. Однако эта характеристика может быть нежелательной для молочных десертов мягкого или твердого замораживания.

Функциональность фруктозы и крахмала в пищевых системах

Фруктоза увеличивает вязкость крахмала быстрее и достигает более высокой конечной вязкости, чем сахароза, потому что фруктоза снижает температуру, требуемую во время желатинизации крахмала , вызывая более высокую конечную вязкость.

Хотя некоторые искусственные подсластители не подходят для домашней выпечки, во многих традиционных рецептах используется фруктоза.

Химические свойства

Рисунок 1: Взаимосвязь между ациклическими и циклическими ( полукетальными ) изомерами фруктозы

d- и l- изомеры фруктозы (форма с открытой цепью)

Фруктоза представляет собой полигидроксикетон с 6 атомами углерода. Кристаллическая фруктоза имеет циклическую шестичленную структуру, называемую β- d- фруктопиранозой, благодаря стабильности ее полукетальных и внутренних водородных связей. В растворе фруктоза существует как равновесная смесь из таутомеры β- д -fructo пиранозная , β- д -fructo фуранозов , α- д -fructofuranose, α- д -fructopyranose и кето — д -fructose (нециклическом формы) .

Распределение таутомеров d- фруктозы в растворе связано с несколькими переменными, такими как растворитель и температура. Распределение d- фруктопиранозы и d- фруктофуранозы в воде неоднократно определялось как примерно 70% фруктопиранозы и 22% фруктофуранозы.

Фруктоза и ферментация

Фруктоза может быть анаэробно ферментированных с помощью дрожжей или бактерий . Дрожжевые ферменты превращают сахар (сахарозу, глюкозу или фруктозу, но не лактозу ) в этанол и диоксид углерода . Часть углекислого газа, образующегося во время ферментации, останется растворенной в воде, где она достигнет равновесия с угольной кислотой . Растворенные углекислый газ и углекислота вызывают газирование некоторых ферментированных напитков, таких как шампанское .

Фруктоза и реакция Майяра

Фруктоза с аминокислотами подвергается реакции Майяра , неферментативному потемнению . Поскольку фруктоза существует в большей степени в форме с открытой цепью, чем глюкоза, начальные стадии реакции Майяра происходят быстрее, чем с глюкозой. Следовательно, фруктоза может способствовать изменению вкусовых качеств пищи , а также другим питательным эффектам, таким как чрезмерное потемнение, уменьшение объема и нежности во время приготовления торта, а также образование мутагенных соединений.

Обезвоживание

Фруктоза легко дегидратируется с образованием гидроксиметилфурфурола («HMF», C₆ЧАС₆О₃), который может быть переработан в жидкий диметилфуран ( C₆ЧАС₈О ). В будущем этот процесс может стать частью недорогой, углеродно-нейтральной системы для производства заменителей бензина и дизельного топлива на заводах.

Нарушения метаболизма фруктозы

Эссенциальная и наследственная фруктозурия

Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии, протекающей безо всяких отрицательных симптомов.

Наследственная фруктозурия формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы, которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.

Патогенез

Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, так как дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфатальдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфора в крови, гиперфруктоземией, тяжелой послепищевой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.

Диагноз

Диагноз ставится исходя из «непонятного» заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе.

Методика проведения

Исследование проводится утром натощак.

Вначале получают исходный образец выдыхаемого воздуха, для этого пациент делает глубокий вдох и максимальный выдох в специальное аппаратное устройство. Затем пациент принимает внутрь 30 мл раствора фруктозы /лактозы/ лактулозы в зависимости от цели диагностической процедуры. В течение 2-3-х часов каждые 15-20 мин описанным способом собирают образцы выдыхаемого воздуха. Все полученные образцы анализируют на водородном анализаторе.

Продолжительность теста в среднем 120 — 180 минут.

Исследование на лактазную недостаточность и непереносимость фруктозы выполняются в разные дни.

Лактулоза, лактозы и фруктоза могут вызвать такие симптомы, как повышенное газообразование, вздутие живота, спазмы или диарея. Но эти симптомы временные, что не должно вызывать беспокойство. Процедура проводится  в дневном стационаре клиники.

Подготовка

1. Водородный дыхательный тест делается натощак, поэтому рекомендуется легкий ужин минимум за 14 часов до диагностики. Перед тестом разрешается пить воду.
2. Запрещается за 24 часа до водородного дыхательного теста принимать все виды алкогольных и слабоалкогольных напитков и следующие продукты питания: молоко, лук, чеснок, капусту, любые соки, маринованные овощи, бобовые, жевать жевательную резинку.
3. За 12 часов до теста не рекомендуется курить/жевать жевательную резинку.
4. Перед проведением водородного дыхательного теста запрещен прием спиртосодержащих лекарственных препаратов (за 1 день), слабительных средств (минимум за 3 дня) и антибиотиков (минимум за 4 недели), ингибиторы протонной помпы (омепразол, рабепразол, эзомепразол, пантопразол, декслансопразол), препараты висмута (Де-нол, Вентер и т.д.), пробиотики (минимум за 2 недели). В день исследования можно принять лекарственные препараты (кроме витаминов, слабительных средств и антибиотиков), запив их водой.
5. В день проведения теста нельзя надевать и фиксировать зубные протезы, так как клейкие вещества для их фиксации могут снизить достоверность получаемых результатов.
6. Перед водородным дыхательным тестом утром рекомендуется почистить зубы.
7. За 2 часа до исследования следует отказаться от физических упражнений.

Отсутствие качественной предварительной подготовки к водородному дыхательному тесту влияет не только на достоверность результата исследования, но и на возможность его проведения в целом. В случае, если базальный уровень водорода в выдыхаемом воздухе превышает или равен 10 единицам, то тест будет перенесен на другую дату.

Что является результатом исследования?

Врач, проводивший исследование выдает заключение.В случае положительного результата, т.е. выявления синдрома избыточного бактериального роста в тонкой кишке, необходима консультация врача гастроэнтеролога для решения вопроса о назначении лечения и о возможных дополнительных исследованиях.

Врач, проводивший исследование выдает заключение о наличии или отсутствии синдрома избыточного бактериального роста в тонкой кишке, лактазной недостаточности или непереносимости фруктозы.

В случае положительного результата необходима консультация врача гастроэнтеролога для решения вопроса о назначении лечения и о возможных дополнительных исследованиях.

Почему в поликлинике ЭКСПЕРТ?

• _{Водородный дыхательный тест проводится далеко не во всех медицинских учрежденияхСПб.}
• _{По результатам обследования вы можете получить высококвалифицированнуюконсультацию гастроэнтеролога-эксперта, который назначит Вам правильное и адекватноелечение.}
• _{При необходимости, возможно пройти дополнительные диагностические процедуры для уточнения диагноза (УЗИ, РРС, лабораторные исследования).}
• _{Исследование проводится в комфортных для вас условиях.}

Нарушения метаболизма фруктозы

Недостаток двух важных ферментов в метаболизме фруктозы приводит к развитию двух врожденных ошибок углеводного обмена — эссенциальной фруктозурии и наследственной непереносимости фруктозы . Кроме того, снижение потенциала фосфорилирования в гепатоцитах может происходить при внутривенном вливании фруктозы.

Врожденные нарушения метаболизма фруктозы

Эссенциальная фруктозурия

Отсутствие фруктокиназы приводит к неспособности фосфорилировать фруктозу до фруктозо-1-фосфата внутри клетки. В результате фруктоза не удерживается внутри клетки и не направляется на ее метаболизм. Концентрация свободной фруктозы в печени увеличивается, и фруктоза может свободно покидать клетку и попадать в плазму. Это приводит к увеличению концентрации фруктозы в плазме, что в конечном итоге превышает порог реабсорбции фруктозы почками, что приводит к появлению фруктозы в моче. Эссенциальная фруктозурия — доброкачественное бессимптомное состояние.

Наследственная непереносимость фруктозы

Отсутствие фруктозо-1-фосфатальдолазы (альдолазы B) приводит к накоплению фруктозо-1 фосфата в гепатоцитах, почках и тонком кишечнике. Накопление фруктозо-1-фосфата после приема фруктозы подавляет гликогенолиз (распад гликогена) и глюконеогенез, что приводит к тяжелой гипогликемии. Это симптоматическое заболевание, проявляющееся тяжелой гипогликемией, болями в животе, рвотой, кровотечением, желтухой, гепатомегалией и гиперурикемией, что в конечном итоге приводит к печеночной и / или почечной недостаточности и смерти. Заболеваемость варьируется во всем мире, но оценивается примерно в 1/20 000 (от 1/12 000 до 1/58 000) живорождений.

Внутривенное (в / в) вливание фруктозы снижает потенциал фосфорилирования в клетках печени за счет улавливания Pi в виде фруктозо-1-фосфата. Реакция фруктокиназы происходит довольно быстро в гепатоцитах, улавливая фруктозу в клетках путем фосфорилирования. С другой стороны, расщепление фруктозо-1-фосфата на DHAP и глицеральдегид альдолазой B происходит относительно медленно. Следовательно, фруктозо-1-фосфат накапливается с соответствующим уменьшением внутриклеточного Pi, доступного для реакций фосфорилирования в клетке. Вот почему фруктоза противопоказана для растворов для полного парентерального питания (ПП) и никогда не вводится внутривенно в качестве источника углеводов. Было высказано предположение, что чрезмерное потребление фруктозы с пищей может также привести к снижению потенциала фосфорилирования. Однако это все еще спорный вопрос. Пищевая фруктоза плохо всасывается, и повышенное потребление пищи часто приводит к нарушению всасывания. Может ли быть поглощено достаточное количество пищевой фруктозы, чтобы вызвать значительное снижение фосфорилирующего потенциала в клетках печени, остается под вопросом, и в литературе нет четких примеров этого.